Beim Kinderarzt stellen die Eltern ihren viermonatigen Sohn zur Routineuntersuchung vor. Dem Arzt fällt auf, dass der Kopf des Jungen für sein Alter auffallend groß ist. Auf MRT-Bildern erkennen die Ärzte einen Tumor – und ein Gebilde, das dort nicht hingehört.
Bei einem 4 Monate alten Jungen fällt bei einer Routineuntersuchung ein deutlich vergrößerter Kopfumfang auf. Im MRT ist suprasellär eine heterogene, im Durschnitt ungefähr 4 cm große Struktur sichtbar. Die Form und Konsistenz des Tumors lässt die Ärzte stutzen.
Der Tumor weist peripher Strukturen auf, die den Zähnen des Unterkiefers ähneln (siehe Pfeile Abb. A). Das Kind wird operiert und der Tumor entfernt. Die Untersuchung der resezierten Masse bestätigt den Verdacht: Im Inneren finden sich mehrere fertig ausgebildete Zähne.
Erster bekannter Fall
Der pathologische Befund ergibt ein adamantinöses Kraniopharyngeom. Darunter versteht man einen seltenen benignen Tumor der Schädelbasis, der von Epithelresten der Rathke-Tasche ausgeht. Das ist jedoch der erste Fall, bei dem sich in einem Kraniopharyngeom Zähne entwickelt haben. Bekannter sind in diesem Zusammenhang die sogenannten Teratome. Da sie Komponenten aller drei Keimblätter enthalten können, findet sich in reifen Teratomen oft differenziertes Gewebe, wie Haut, Haare und Zähne.
Unauffällige Entwicklung
Nach der Operation erhält der Junge aufgrund subduraler zystischer Flüssigkeitsansammlungen (Hygrome) einen ventrikulo-peritonealen Shunt. Diese chirurgisch geschaffene Verbindung zwischen dem Ventrikelsystem des Gehirns und der Bauchhöhle dient der permanenten Ableitung des Liquors.
Da der Hypophysenvorderlappen des Jungens nicht funktional ausgebildet wurde, erhält er thyreoidale und adrenale Hormonersatztherapien. Seine Entwicklung wirkt bisher unauffällig. Aufgrund der hohen Rezidivrate von adamantinösen Kraniopharyngeomen erhält er regelmäßige MRT-Kontrollen.
Quelle:
Adamantinomatous Craniopharyngioma Containing Teeth. Narlin Bennet Beaty, Edward Ahn, New England Journal of Medicine, DOI: 10.1056/NEJMicm1308260
Artikel von Maren Böcker