Eine 65-Jährige leidet seit etwa einem Jahr unter einer verstopften Nase in Kombination mit tränenden Augen. Bei der körperlichen Untersuchung finden die Ärzte eine ausgedehnte Masse, welche die Nasenhöhle versperrt. Doch der Ursprung ist lange unklar.
Eine 65-jährige Frau stellt sich mit einer rechtsseitigen Nasenobstruktion und Epiphora in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde eines Krankenhauses in London vor. Die Symptome hatte von etwa 12 Monaten allmählich begonnen. Außerdem hat sie eine schmerzlose Beule auf der rechten Seite ihrer Nase bemerkt. Sie hat früher einmal geraucht (2 py), und trinkt nur selten Alkohol. In ihrer medizinischen Vorgeschichte sind Bluthochdruck, leichte Angina pectoris und Hypercholesterinämie bekannt.
Bei der körperlichen Untersuchung fällt den Ärzten auf, dass der rechte Augapfel der Patientin etwas hervortritt und seitlich verschoben ist. Am medialen Augenwinkel können sie zudem eine feste Masse tasten. Sehschärfe und Augenbewegungen sind jedoch unbeeinträchtigt. Daraufhin untersuchen die Ärzte die Nase der Patienten etwas genauer, wobei sie endoskopisch eine Masse in der rechten Nasenhöhle feststellen, deren Ursprung jedoch nicht klar ist. Allerdings versperrt diese rechtsseitig den Weg zur weiteren endoskopischen Untersuchung. Die Bereiche, die von links einsehbar sind, gestalten sich aber allesamt unauffällig. Rechtsseitig entdecken die Ärzte noch einen auffälligen Lymphknoten, weshalb sie sich hier für eine Feinnadelaspiration entscheiden.
Dabei zeigt sich eine reaktive Hyperplasie, ohne Anzeichen für eine Dysplasie oder Malignität. Um sich einen genaueren Eindruck vom endoskopischen intranasalen Befund zu verschaffen, lassen die Ärzte CT-Aufnahmen anfertigen. Darauf sehen sie eine ausgedehnte Weichteilmasse in der rechten Kieferhöhle, die sich bis in die rechte Nasenhöhle und die Orbita erstreckt.
Auch hier entnehmen die Ärzte nun einige Biopsien. Die anschließende histologische Untersuchung für sie zur Diagnose eines myeloischen Sarkoms. Dabei handelt es sich um einen soliden Tumor von Knochenmarkzellen, der jedoch außerhalb des Knochenmarks entsteht.
Das Staging mittels PET-CT liefert glücklicherweise außer dem Halslymphknoten und der intranasalen Masse keine weiteren Krankheitsherde und mittels Knochenmarkpunktion lässt sich auch hier eine Beteiligung ausschließen. Eine Genotypisierung des Gewebes ergibt Mutationen in NPM1 sowie in CSF3R, IDH1, NF1 und NFE2, jedoch keinen Hinweis auf eine FLT3-ITD. Anschließend beginnen die Ärzte mit einer Chemotherapie. Drei Tage nach Abschluss des 2. Zyklus sind die äußere Beule auf der rechten Seite ihrer Nase sowie die Masse im Bereich des medialen Augenwinkels klinisch verschwunden. Einige Wochen später ist auch die verstopfte Nase Geschichte. Ein PET-CT nach dem ersten Zyklus der Chemotherapie zeigt außerdem eine verringerte Stoffwechselaktivität und einer Verkleinerung der rechten sino-nasalen Masse und des zervikalen Lymphknotens.
Text- und Bildquelle: Kelly et al. / Journal of Surgical Case Reports
Bildquelle: Armin Babakhani / Unsplash
