Bisher gab es bei der Behandlung des Schleimhautpemphigoids keine Orientierung. Nun haben Experten erstmals eine Leitlinie zur Therapie und Diagnostik der Autoimmunerkrankung zusammengestellt.
Das Schleimhautpemphigoid ist eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper die Proteine innerhalb der Basalmembran angreifen und so Entzündungen und Blasen hervorrufen. Die Blasen betreffen überwiegend die Mundschleimhaut oder Schleimhäute im Rachen- und Genitalbereich. Bei etwa zwei Drittel der Patienten sind die Bindehäute befallen: „Bei diesen Patienten droht eine Vernarbung der Schleimhäute, die mit einer bleibenden Sehschädigung oder sogar Erblindung einhergehen kann. Vernarbungen des Kehlkopfs oder der Luft- und Speiseröhre gehen mit Beschwerden beim Sprechen, Schlucken oder Atmen einher“, erläutert Dermatologe Prof. Enno Schmidt.
Aufgrund seiner Seltenheit wird das Schleimhautpemphigoid häufig nicht oder zu spät erkannt. Weiterhin gibt es wenig Therapiestudien und die Diagnostik der Erkrankungen wird uneinheitlich gehandhabt. Experten haben daher erstmalig eine Sk2-Leitlinie veröffentlicht, um eine Anleitung zum Umgang mit dieser komplexen Erkrankung zu geben. „Anders als bei den anderen bullösen Autoimmundermatosen ist beim Schleimhautpemphigoid eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zentral“, erklärt Prof. Schmidt, der die Leitlinienarbeit koordinierte.
Eine korrekte Diagnosestellung und rasche Therapieeinleitung sei daher entscheidend, um eine irreversible Vernarbung mit gravierenden Konsequenzen zu vermeiden. Die Experten empfehlen als diagnostischen Goldstandard eine direkte Immunfluoreszenzuntersuchung, um Autoantikörper im Gewebe nachweisbar zu machen. Bei der Therapie verweisen die Experten auf monoklonale Antikörper wie Rituximab und im Extremfall auf Immunsuppressiva sowie Cortisonpräparate.
„Das Schleimhautpemphigoid erfordert ein umfassendes klinisches differentialdiagnostisches Wissen. Für die Behandlung wird daher ein interdisziplinäres Team benötigt“, sagt Schmidt. Die Leitlinie richtet sich daher nicht nur an Dermatologen – auch Gynäkologen, Augenärzte und Zahnmediziner sind gefragt.
Dieser Text basiert auf einer Pressemitteilung der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG). Hier findest du die Originalpublikation und weitere Informationen.
