Das Krankheitsbild entwickelt sich meist nach langjährig bestehendem Diabetes, ätiologisch spielen insbesondere eine unzureichend eingestellte Stoffwechsellage und genetische Faktoren eine Rolle.
Die Pathogenese ist durch komplexe multifaktorielle Abläufe gekennzeichnet, bei denen insbesondere das gleichzeitige Bestehen einer diabetischen Polyneuropathie, einer diabetischen Makro- und Mikroangiopathie sowie einer immunologischen Inkompetenz im Rahmen der chronischen Stoffwechselentgleisung eine Rolle spielen.