Der Morbus Wegener ist eine granulomatöse Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit unbekannter Ätiologie, die den Autoimmunerkrankungen zugeordnet wird.Die Wegenersche Granulomatose beginnt fast immer als lokal begrenzte Erkrankung in den Atemwegen. Es kommt initial also nicht zu einer Glomerulonephritis oder anderen systemischen Krankheitsmanifestationen. Typische Manifestationen des lokal begrenzten Morbus Wegener sind:Rhinitis, häufig chronische Verläufe über lange Zeit mit blutigem Schnupfen, Nasendeformation (Sattelnase, Septumdeviation)Übergreifen der Entzündung auf die Nasennebenhöhlen und das Mittelohr, borkige Krustenbildung in der Nasenhöhle.Lungenrundherde, häufig als Zufallsbefund, entsprechen in der Bildgebung sogenannten Pseudokavernen, eventuell Bronchialstenosen bzw. subglottische TrachealstenosenUlzerationen der Schleimhaut an Mund und RachenIm weiteren Verlauf kommt es zu generalisierten Symptomen. Gefürchtet ist die Glomerulonephritis, häufig unter dem pathologischen Muster einer RPGN verlaufend. Weiterhin kann es durch ausgedehnten Befall der Lungen zu Einblutungen mit Hämoptysen kommen.Weitere möglicherweise betroffene Organsysteme sind die Gelenke, Muskulatur (Arthralgien und Myalgien), die Augen (Episkleritis, Netzhautarterienverschluss) und das ZNS (Vaskulitis der zerebralen Gefäße). Häufig kommt es im systemischen Krankheitsstadium zur Entwicklung einer B-Symptomatik.Author: Yale Rosen, M.D., Original file: Flickr file here, Modifications: square crop, License: Creative Commons Share alike 2.0
