Hautläsionen bei Sarkoidose (Lupus pernio)

Hautläsionen bei Sarkoidose (Lupus pernio)Hautläsionen bei Sarkoidose (Lupus pernio). Es finden sich Rot-lila verhärtete Plaques und Knötchen auf Nase und Wangen.

Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Entzündung. Sie kann prinzipiell jedes Organ befallen, fällt klinisch jedoch am ehesten durch den Befall der Lungen auf.

Pathologie
In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die im Gegensatz zu den besser bekannten Granulomen der Tuberkulose keine zentrale Nekrose und somit auch keine Verkäsung aufweisen.Pathognomonisch für die Granulome der Sarkoidose sind zwei lichtmikroskopische Zeichen:

Schaumann-Körper

Asteroid-Körper

Auf makroskopischer Ebene äußert sich die Sarkoidose in einem variablen Muster des Organbefalls. Typische Manifestationen sind:

Lymphknoten: Die Lymphknoten sind fast immer betroffen, dabei insbesondere die am Hilus der Lungen gelegenen. Klinisches Korrelat ist die bihiläre (beide Hilus betreffende) Lymphadenopathie.

Lungen: In über 70% der Fälle sind die Lungen (Interstitium) betroffen. Die Sarkoidose kann bei ungünstigem Verlauf zur Lungenfibrose führen.

Auge: In ca. einem Fünftel der Fälle sind die Augen im Sinne einer Uveitis, Iridozyklitis und einer granulomatösen Entzündung der Tränendrüse betroffen.

Haut: Das Erythema nodosum ist eine vorzugsweise die Haut über der Vorderseite der Tibia betreffende, häufig schmerzhafte Veränderung der Haut mit rötlichen Papeln. Eine weitere Hautmanifestation äußert sich als sogenannter Lupus pernio.

ZNS: Im ZNS kann eine granulomatöse Encephalitis auftreten, die durch Druck auf Hirnstrukturen beispielsweise eine Facialisparese verursachen kann.

Knochen: Am Knochen kann die Sarkoidose zystische Veränderungen der Fingerknochen verursachen.

Milz und Leber: Die Milz und die Leber zeigen bei Befall charakteristische Granulome.

Herz: Bei Befall des Herzens können im ungünstigen Fall Teile des Erregungsleitungssystems von Granulomen befallen werden. Potentiell tödliche Herzrhythmusstörungen sind die Folge.

Niere: Im Rahmen einer bei Sarkoidose in ca. 15 % der Fälle auftretenden Hyperkalzämie findet sich eine Hyperkalziurie in den Nieren, die Nierensteinbildung wird dadurch begünstigt.

Quelle: M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara / PMID 20525327