Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation und Größe des Befundes. Therapieziel ist die vollständige Entfernung des Tumorgewebes. Bei kleineren Tumoren erfolgt die Exzision im Gesunden. Bei größeren Tumoren wird meist eine kombinierte Radio- und Chemotherapie durchgeführt und danach evtl. vorhandenes Tumorgewebe chirurgisch beseitigt. Alternativ erfolgt eine abdominoperineale Rektumexstirpation mit nachgelagerter Radiochemotherapie.
Durch einen chirurgischen Eingriff geht in den meisten Fällen die Stuhlkontinenz verloren, so dass ein Anus praeter gelegt werden muss.
