Kleinhirn-Brückenwinkel-Tumor (KHBW) rechts cMRT axial T1 mit KM. Es handelt sich um ein so genanntes Akustikusneurinom (AKN) rechts im Rahmen einer Neurofibromatose Typ II (NF2, M. Recklinghausen). Korrekterweise müssen diese Tumoren als Schwannome des N. vestibularis bezeichnet werden, da sie vom N. vestibularis ausgehen. Historisch hat sich jedoch der Begriff Akustikusneurinom in der Fachwelt etabliert und wird trotz besseren Wissens weiter verwendet.
Durch ihre Lage im Kleinhirnbrückenwinkel im Meatus acusticus internus haben sie sehr engen Kontakt zu den zwei Hirnnerven N. vestibulocochlearis (2 Anteile: N. vestibularis und N. cochlearis) und N. facialis. Der N. vestibulocochlearis wird auch als N. statoakustikus bezeichnet, der N. cochlearis als N. akustikus. Die Neurofibromatose Typ II (NF2) ist eine erbliche Tumorerkrankung mit dem Hauptmerkmal des Vorkommens multipler gutartiger Hirntumoren (Schwannome) bereits im jungen Erwachsenenalter.
Obwohl es sich feingeweblich (histopathologisch) um gutartige Tumore handelt, können die Tumoren wegen ihrer Lage und Größenausdehnung sowie der häufigen Rezidivneigung zu erheblichen therapeutischen Problemen und neurologischen Störungen führen. Die Vestibularisschwannome können oft Ohrgeräusche (Tinnitus), Schwindel und Gleichgewichtsstörung hervorrufen sowie Schwerhörigkeit verursachen, die bis zur Taubheit führen kann. Da sie im Rahmen der Neurofibromatose meist beidseitig auftreten, ist eine komplette Taubheit im frühen Erwachsenenalter möglich. Bei weiterem Größenwachstum führen diese Tumoren zu Lähmungen der Gesichtsmuskulatur (N. facialis), Heiserkeit, Schluckstörung sowie bei Kompression des Hirnstamms auch zu einer Halbseitenlähmung.
Der Tumor in dieser MRT zeigt das typische Bild eines Vestibularisschwannoms mit überwiegender Lage extrameatal sowie einem kleineren Anteil, der in den Meatus acusticus internus zieht. Dieser Anteil kann bei weiterem Größenwachstum zu einer Aufweitung des Meatus acusticus internus und Kompression der intrameatalen Nerven (Nn. cochlearis, vestibularis, facialis) führen. Hier ist der Kontakt zwischen Tumor und der nicht befallenen Nerven besonders eng, was die symptomatische Nervenläsion erklärt.
Diese Region stellt bei diesen kleineren Tumoren eine besondere Herausforderung bei der operativen Behandlung dar, da heutzutage ein Erhalt des Gehörs und Schonung des N. facialis angestrebt wird. Bei größeren Tumoren ist das leider oft wegen der engen Lagebeziehung von Tumor und Nerven sowie beengten Lageverhältnisse im Kleinhirnbrückenwinkel nicht möglich.
