69-Jährige Patienten mit Hyperpigmentation der Haut bei Morbus Addison vor Behandlung (links) und danach.Der Morbus Addison ist eine seltene, jedoch potentiell lebensbedrohliche Erkrankung mit einem vollständigen Funktionsverlust der Nebenniere.
Ein Morbus Addison ist als Erkrankung der Nebennierenrinde (primäre Nebenniereninsuffizienz) von sekundären Nebenniereninsuffizienzen abzugrenzen.Durch den Funktionsverlust der Nebennierenrinde ergibt sich ein Cortisolmangel, und es kommt - im Gegensatz zu den sekundären Störungen der Nebennierenfunktion - auch zu einem Mangel an Mineralkortikoiden (Aldosteron). Die ACTH-Sekretion ist beim primären Morbus Addison erheblich gesteigert.
Die Symptomatik ist durch einen Mangel von Hormonen und die überhöhte ACTH-Sekretion bedingt:
Ein Androgenmangel kann sich bei Frauen durch den Verlust der Achsel- und Schambehaarung äußern. Im Blutbild findet sich häufig eine begleitende Anämie. Die Retentionswerte können ebenfalls ansteigen.
Die Therapie des Morbus Addison besteht in einer lebenslangen Substitution von Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden. Der betroffene Patient muss über das Wesen seiner Erkrankung und eventuell erforderliche Therapieanpassungen belehrt werden. Er sollte nach Möglichkeit für den Notfall einen Addison-Pass mit dem Vermerk seiner Erkrankung bei sich tragen.
Die Glukokortikoid-Substitution sollte der natürlichen zirkadianen Rhythmik nachempfunden werden (z.B. 25 mg Hydrocortison morgens, 10 mg mittags). Vermehrter körperlicher Stress erfordert eine vorübergehende Erhöhung der Dosierung.
Bei einer Addisonkrise sollten umgehend hohe Dosen von bis zu 200 mg Hydrocortison pro Tag intravenös verabreicht werden. Die Behandlung erfolgt im Krankenhaus.
Die Mineralkortikoid-Substitution erfolgt durch morgendliche Gabe des Cortisol-Derivats Fludrocortison, welches die gleiche mineralkortikoide Wirkung wie Aldosteron aufweist. Zielpunkte der Substitution sind die Normalisierung der Elektrolyte, des Renins und eine ausreichende Blutdruckregulation bei Orthostase (s. Schellong-Test).Bildautor: Petros Perros (A 69-Year-Old Female with Tiredness and a Persistent Tan)
