El ectima gangrenoso es una patología bacteriana que se explica en los libros de texto pero que vemos con poca frecuencia (casi mejor así), y que se asocia clásicamente a Pseudomonas aeruginosa en el contexto de una bacteriemia o sepsis en un paciente inmunocomprometido o neutropénico.
Algunos estudios sugieren una incidencia entre el 1,3-3% de las bacteriemias por Pseudomonas aeruginosa. Aunque ojo que también hay que tener presente que podemos diagnosticar un ectima gangrenoso a pacientes sin ningún tipo de inmunosupresión, incluso sin bacteriemia ni otra infección sistémica. La diabetes mellitus y déficits nutricionales se han identificado como factores predisponentes en ausencia de otras causas de inmunosupresión.
La patogénesis de la enfermedad se explica por la invasión bacteriana perivascular de la media y de la adventicia de los vasos, lo que conduce a una isquemia y necrosis secundaria. La Pseudomonas produce varias toxinas, como la exotoxina A (que inhibe la síntesis proteica), elastasa (que degrada la elastina), fosfolipasa C que rompe los fosfolípidos de la membrana celular, y la piocianina, que procuce especies reactivas de oxígeno que son tóxicas para las células.
Imagen tomada al cabo de un mes
Clínicamente, las lesiones de ectima gangrenoso suelen empezar como máculas eritematosas no dolorosas que rápidamente se convierten en lesiones induradas y desarrollan pústulas y/o ampollas, para posteriormente formarse úlceras necróticas con los bordes eritematosos, bien definidas. Es característica la rápida progresión de las lesiones, a veces en 12-18 horas, y pueden afectar la piel pero también las mucosas, siendo las regiones anogenital y axilar las más comunes. La región glútea se afecta en el 57% de los pacientes, las extremidades en el 30%, 6% en tronco y cara otro 6%. Incluso se han descrito localizaciones periorbitarias. Pueden ser solitarias o múltiples, y la mayor parte de los pacientes tendrán fiebre y mal estado general.
Dicho esto, vale la pena remarcar que el diagnóstico de ectima gangrenoso no es patognomónico de una infección por Pseudomonas (aunque es lo más frecuente). Idénticas lesiones se han visto en otras infecciones, como Aeromonas spp, Stenotrophomonas spp, Citrobacter sp, Staphylococcus aureus, micobacterias atípicas, incluso hongos (Fusarium spp o pacientes con candidiasis diseminada).
El diagnóstico diferencial puede establecerse con el pioderma gangrenoso (aunque en este caso las lesiones son casi siempre muy dolorosas) o con un herpes simple gangrenoso.
3 meses más tarde... Completamente epitelizado
El diagnóstico lo efectuaremos en la mayor parte de los casos ante unas lesiones sugestivas en un paciente séptico, poniendo en marcha hemocultivos y cultivos de la lesión si es que no los han hecho otros compañeros, y teniendo en cuenta que un hemocultivo negativo no excluye la posibilidad de ectima gangrenoso. Si realizáramos una biopsia podríamos ver necrosis hemorrágica y la afectación vascular, con necrosis epidérmica y un infiltrado neutrofílico. Si el cultivo bacteriológico es negativo y el grado de sospecha clínica elevado, estaría indicada una biopsia para cultivo de micobacterias y hongos. El tratamiento, si lo tenemos claro, es inicialmente empírico, y podemos sin demasiado riesgo a equivocarnos a pautar tratamiento antibiótico que cubra Pseudomonas aeruginosa hasta que tengamos el resultado de los cultivos y podamos ajustar el antibiótico (si es necesario) según el antibiograma. En algunos pacientes de riesgo (neutropénicos o con sepsis grave) se utilizan pautas combinadas de antibióticos de inicio. A veces puede ser necesario el desbridamiento quirúrgico o incluso la posterior realización de un injerto cutáneo, en pacientes con lesiones extensas.Lucrecia terminó siendo diagnosticada de lo que parecía y las Pseudomonas afloraron tanto en las muestras cutáneas como en los hemocultivos. Ya se había cubierto inicialmente con antibióticos de amplio espectro y aunque su estado general mejoró rápidamente, nos costó 3 meses de curas tópicas y mucha paciencia por ambas partes que las lesiones cutáneas se resolvieran completamente, eso sí, dejando cicatrices residuales.