En la misión se preocupan igual. Zenha no parece muy enferma, su aspecto es saludable. Además hace buen honor a su nombre, que significa belleza. Pero esas manchas y ampollas amenazantes… Ellas saben bien cómo hacerlo. Una buena historia clínica. Pero nada. No hay datos. Esto ha surgido de la nada.
Nos mandan el caso. Sospechamos el diagnóstico y pedimos…¡historia clínica! Las misioneras hacen ahora de policía investigador…y nada. No hay datos.
Zenha vive en una aldea alejada a la que está previsto asistir para llevar alimentos a los ancianos. Y alguien decide pedir permiso a su madre para visitar su cabaña. La madre accede agradecida. Y…allí se encontró el cuerpo del delito. Entre los tesoros de la familia encontraron unos cuantos comprimidos de trimetroprim-sulfametoxazol, caducados desde hace dos años. Se los habían recetado a un hermano mayor que comenzó con dolor de garganta, después fiebre alta y acabó muriendo. La madre de Zenha daba uno de aquellos, que ella llamaba "caramelos", a sus hijos de vez en cuando, si se quejaban de la garganta.
Zenha tenía un exantema fijo medicamentoso, un tipo de reacción indeseable a fármacos con unas características muy peculiares. Se llama fijo, porque con cada nueva administración del fármaco causante las lesiones suelen reproducirse en el mismo lugar que las previas, aunque es frecuente que en cada nuevo brote aparezcan algunas de nuevas. Estas lesiones aparecen entre media y varias horas tras la administración, aunque aveces son más tardías. Es muy frecuente que sean únicas, pero como en el caso de Zenha, pueden ser múltiples, o incluso generalizadas. Se trata de máculas bien delimitadas, redondas u ovaladas, que a veces desarrollan una ampolla en superficie. Uno de los signos guía es el color. Las lesiones son violáceas, oscuras y cuando curan, dejan durante semanas una pigmentación pizarrosa residual. Son autorresolutivas con la retirada del fármaco. Su sustrato histológico es una dermatitis vacuolar de interfase dermo-epidérmica con queratinocitos necróticos. Cuando la necrosis es más intensa, clínicamente se manifiesta con ampollas.
El exantema fijo aparece en todos los grupos de edad y en todas las razas. Suele provocar picor y quemazón local y, aunque a veces sucede, no suele asociar síntomas sistémicos, pero podemos confundirnos al encontrar los síntomas propios del proceso que motivó el uso del fármaco. ¿Por qué nos interesaba tanto la historia clínica? Porque la única manera de evitarlo es descubrir el agente causal para no volver a administrarlo nunca. Y precisamente, el grupo farmacológico de las sulfamidas, como el “caramelo” de Zenha, es el que con más frecuencia produce el exantema fijo medicamentoso. Otros fármacos frecuentes son algunos psicofármacos, anticonvulsivantes y analgésicos. Puede aparecer con cualquier vía de administración, incluso la tópica. Muchas veces la labor “policial” no es sencilla, porque el paciente está tomando fármacos que no considera que lo son, como es el caso de algunos laxantes, remedios para dormir o productos de herbolario. ¡Hasta hay casos descritos con la quinina presente en el agua tónica! Sin embargo, cuando la sospecha clínica es alta, debemos insistir, porque en el conocimiento de la causa, está la solución. Por otra parte, si no lo reconocemos, la erupción recurrirá cada vez que el paciente utilice el medicamento causal y generalmente con mayor agresividad en los sucesivos brotes.
La verdad es que unas lesiones tan especiales y una historia clínica que relacione el uso del fármaco con su aparición, nos permiten hacer un diagnóstico claro y solucionar el proceso. Cuando el panorama no es tan evidente, como en pacientes polimedicados, además de una biopsia compatible, podemos recurrir al test de provocación. La administración del medicamento tal como el paciente lo utilizó es la prueba más definitiva, aunque como siempre en medicina no es infalible, porque en algunos casos no se reproduce el exantema en todas las ocasiones en las que se usa. Antes de llegar a la provocación, se recomienda hacer el test del parche con el fármaco, siguiendo el mismo método que usamos en las pruebas de alergia epicutáneas. Debemos parchear el fármaco sospechoso a la concentración y en el vehículo recomendados en cada caso, tanto en la piel sana como en la zona de la piel donde suele aparecer la mancha morada. Esta técnica, mucho menos agresiva, resuelve bastantes casos, aunque su sensibilidad es mucho menor a la de la prueba de provocación y su negatividad no descarta la causalidad.
Se han sugerido muchas explicaciones, ninguna demostrada, para explicar el porqué de la afectación de zonas determinadas de la piel como reacción a un fármaco de uso sistémico y la memoria de dichas zonas para repetir el proceso ante una nueva exposición. Un jeroglífico apasionante de descifrar independientemente de que cuando la curiosidad científica lo consiga, vaya a tener o no implicación clínica. Nunca se sabe…
Soy yo otra vez. De nuevo agradecer a Cristina Galván el haber escrito el caso de esta semana, pero sobre todo un reconocimiento a su labor y a su implicación en ayudar a tanta gente necesitada en Malawi con la gente de Emalaikat y en otros países (con WhatsApp). Con más gente como ella, este mundo sería mucho mejor.
