Enfermedad de Wegener es una vasculitis granulomatosa de los pequeños vasos sanguíneos con etiología desconocida, que se clasifican como enfermedad autoinmune.
La granulomatosis de Wegener casi siempre establece como enfermedad localmente limitada del sistema respiratorio. Inicialmente, no se producen glomerulonefritis u otras manifestaciones sistémicas de la enfermedad.
Las manifestaciones típicas de la enfermedad de Wegener limitada localmente incluyen: Rinitis, con frecuencia con el desarrollo crónico durante un largo tiempo y moco con sangre, la deformación de la nariz (de silla de montar la nariz, la desviación del tabique), la difusión de la enfermedad en los senos paranasales y el oído medio , y la incrustación costrosa de la cavidad nasal.
Nódulos pulmonares, hallazgos incidentales, con frecuencia se pueden observar como pseudo-cavidades, pudiendo ser las estenosis traqueales o bronquiales subglótica, con imágenología.
Ulceraciones de la mucosa oral y faríngea.
Con la progresión adicional de la enfermedad, se producen síntomas generalizados.
La glomerulonefritis, que a menudo progresa correspondiente al patrón patológico de una glomerulonefritis progresiva rápida, es temida. Además, la enfermedad puede infectar ampliamente los pulmones, causando hemorragias y hemoptisis.
Otros sistemas orgánicos posiblemente afectadas incluyen articulaciones, músculos (artralgia y mialgia), ojos (epiescleritis, oclusión de la arteria retiniana), y del SNC (vasculitis de los vasos sanguíneos cerebrales). En general síntomas B frecuentemente se desarrollan en la etapa de la enfermedad sistémica.
Autor: Yale Rosen, M.D., Archivo original: Flickr archivo aquí, Modificaciones: cortar en cuadro, Licencia: Creative Commons Share alike 2.0
