Tumor del ángulo pontocerebeloso, derechoRM axial T1 con medio de contraste
Tumor del ángulo pontocerebeloso, derecho en un paciente con neurofibromatosis tipo II. Estos tumores también pueden ser llamados schwannomas del nervio vestibular, ya que se originan de él. Estos tumores se localizan en el ángulo pontocerebeloso, en el meato auditivo interno, cerca del nervio vestibulococlear y del nervio facial.
La neurofibromatosis es un trastorno genético hereditario. La gravedad varia en cada individuo. Aproximadamente la mitad de los casos se deben a mutaciones de novo, sin otros miembros de la familia afectados. Afecta a hombres y mujeres por igual. La característica principal es la aparición de múltiples tumores benignos (schwannomas) en adultos jóvenes. El schwannoma vestibular a menudo pueden ocasionar acúfenos o tínnitus, provocando mareo, vértigo y puede conducir a pérdida de la audición. Con un mayor crecimiento, estos tumores, pueden conducir a la parálisis de los músculos faciales (nervio facial), ronquera, disfagia, así como la compresión del tronco cerebral y hasta hemiplejía.
En la RM, el tumor muestra signos típicos de un schwannoma vestibular, con partes predominantemente extrameatales y una porción más pequeña situada en el interior el conducto auditivo interno. Si aumentan de tamaño las porciones intrameatales, puede conducir a la compresión de los nervios circundantes (cóclear, vestibular y facial) que conducen a lesiones sintomáticas propias de cada nervio. El tratamiento quirúrgico de este tipo de tumores es un reto, debido a la deseada conservación de los nervios adyacentes. Esto resulta imposible, sobre todo en los tumores de mayor tamaño.