Si tratta di una patologia rara, ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da infiltrato infiammatorio con ulcere a rapida evoluzione - spesso dolorose - e classificata fra le dermatosi neutrofiliche come la s. di Sweet (vedi articolo precedente), la dermatite neutrofila reumatoide e la dermatite neutrofila intestinale.
Vi sono varie possibili classificazioni, ma una di utilizzo pratico può essere quella che vede le seguenti forme: Pioderma Gangrenoso (PG) Bolloso, PG Pustoloso, PG Peristomiale (ove è presente il fenomeno della patergia), PG Ulcerativo, PG Vegetativo, PG Atipico. In tutti questi casi si assiste ad una rapida confluenza di pustole che prendono entro 48 ore l'aspetto di lesioni necrotiche di colore violaceo con un orletto sottominato. Vengono colpiti solitamente gli adulti e solo il 3% -4% dei bambini (con forme che non differiscono dall'adulto). Le sedi sono talora multiple, più frequentemnete gli arti inferiori, ma anche mani (spesso la variante è la Bollosa superficiale) o il dorso, o in seguito ad interventi chirurgici (frequentemente malinterpretato come infezione della stomia).
Caratteristiche L'evoluzione porta a vaste ulcerazioni dolorose e scarsamente rispondenti alle terapie e più raramente ad ascessi asettici profondi. La patergia è il fenomeno che vede la comparsa di nuove ulcere - in corso di patologia - in altre zone di minor trauma. Quello che però è caratteristico è proprio la mancanza di una chiara origine del fenomeno, il quale si presenta talora in assenza di qualsiasi evento importante. Dimostrata invece l'associazione (circa 50%) con altre patologie quali l'artrite reumatoide, l'epatite, patologie gastroenteriche (colite ulcerosa e morbo di Crohn in primis), leucemie e linfomi. E' stato anche più raramente associato ad interventi cardiochirurgici e ad acne conglobata. La durata è variabile, ma classicamente molte settimane, mesi, talora anni.Patogenesi E' anch'essa poco nota e verosimilmente complessa con reazione antigene-anticoprpo tipo Arthus associata a mediazione cellulare con incremento di interleuchine e iperproduzione di G-CSF e del TNF-alfa. Si assiste quindi ad una mobilizzazione di granulociti neutrofili (il che rende conto della appartenenza alle dermatiti neutrofiliche). Tutto ciò peraltro non è sufficiente a spiegare una quantità di fenomeni ancora in fase di studio.Diagnosi differenziale Svariati sono i quadri clinici da porre in diagnosi differenziale, quali le ulcere trofiche, le vasculiti necrotizzanti e granulomatose (Wegener), la malattia di Behcet, la sindrome di Churg-Strauss, le patomimie (artefatte), la stomatite aftosa, impetigine e sovrainfezioni chirurgiche. Alcuni esami ed indagini consentono di porre la diagnosi corretta - paradossalmente la diagnosi di pioderma gangrenoso è una diagnosi "di esclusione" in cui anche l'esame istologico non è tipico e si presenta variabile a seconda del momento del prelievo.Terapia e prognosi Non esiste a tutt'oggi una terapia che soddisfi - ed è quindi ancora empirica -basata sull'utilizzo, a volte in associazione, di Ciclosporina, Metilprednisolone, Minociclina e localmente con topici antibiotici o tacrolimus. E' controindicato il debridemento chirurgico. La prognosi quindi è molto variabile e forse solo in parte modificata dalla tempestività di intervento, ma sempre misurata - come già più sopra affermato - in tempi piuttosto lunghi.