Il carcinoma neuroendocrino della pelle (o carcinoma a cellule di Merkel) è un raro tumore maligno cutaneo, che fa parte dei Rare Hormonal Tumors. Il suo aspetto è molto variabile ed è un nodulo liscio, color carne o di tonalità rosso-bluastra, spesso localizzato al volto, ma anche alle estremità o al tronco.
E' stata molto complessa la classificazione dell'origine di questa neoplasia, ma gli studi più recenti la farebbero insorgere da una cellula epiteliale totipotente capace di evolvere sia in senso neuroendocrino (quindi famiglia degli APUDomi) sia come cheratinocita. E' più frequente fra le persone anziane, ed in special modo fra i trapiantati. Infatti l'immunodepressione potrebbe agire in senso di una maggiore aggressività (considerata un maggiore malignità anche in HIV +). Anche l'eccessiva esposizione solare è considerata un fattore di maggiore probabilità di patologia.
Si tratta di un carcinoma aggressivo, con una rapida tendenza alla crescita ed alla diffusione. E' anche una neoplasia insidiosa, in quanto nelle prime fasi di crescita tumorale è indolore e privo di sintomatologia soggettiva, ed è questo il momento in cui si renderebbe necessaria una valutazione specialistica ed una biopsia cutanea per una diagnosi istologica.
Infatti è ormai assodato che il trattamento chirurgico deve essere molto esteso ( fino a 3 cm dal margine secondo le ultime indicazioni) e possibilmente (fortemente consigliato) corredato dal linfonodo sentinella - in modalità non dissimile dal melanoma cutaneo.
La stadiazione è in 4 steps:Stadio I: carcinoma localizzato al solo sito, dimensioni < 2 cm. (T1)Stadio II: carcinoma localizzato al solo sito, dimensioni 2cm o più (T2)Stadio III: diffusione alle stazioni linfonodali (N1)StadioIV: metastasi a vari organi ed apparati (M1)
Come metodica d'indagine si esegue sempre una TAC (o PET -TC) per un corretta stadiazione e per seguire nel tempo la possibile evoluzione di patologia. Alla terapia chirurgica deve seguire un trattamento radiante locoregionale, in quanto è dimostrato una aumentata sopravvivenza. Talora si effettua la sola radioterapia al fine di ridurre le dimensioni della neoplasia prima del necessario approccio chirurgico.
Più incerto il valore della chemioterapia (di solito allo stadio IV) sia come monofarmaco o in associazione (etoposide, carbo/cisplatino,doxorubicina, dacarbazina, vincristina, methotrexate, etc).
Altre tecniche di trattamento includono l'utilizzo di infiltrazioni con alfa-interferon, ipotermia asociata a basse dosi di radioterapia, ocon TNF-alfa, o IFN-gamma, ovvero somatostatina o lanreotide, ma sono al momento reports di piccoli numeri che non consentono ancora una corretta valutazione statistica di risultato.
In conclusione: si tratta di un carcinoma aggressivo, con mortalità superiore al 30%dei casi. E' un tumore numericamente in crescita ed è negli USA la seconda causa di morte per nonmelanoma skin cancer. E' insidioso - se viene notata una crescita rapida di un nodulo cutaneo non si deve sottovalutare l'opportunità di una valutazione spacialistica!