La sindrome si sviluppa di solito dopo diversi anni di diabete. Zucchero nel sangue mal bilanciato e fattori genetici giocano un ruolo fondamentale.
La patogenesi mostra molteplici meccanismi complessi. Principalmente lo sviluppo di una polineuropatia diabetica così come un sindrome diabetico-macro e microangiopatia in combinazione con insufficienza immunologica causa dello stato metabolico sono importanti nella patogenesi.
